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主動脈剝離和遺傳高相關 研究：有家族病史發病風險增6.8倍
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作者:
soforlee
時間:
2020-10-17 02:45 AM
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主動脈剝離和遺傳高相關 研究：有家族病史發病風險增6.8倍
本帖最後由 soforlee 於 2020-10-17 02:46 AM 編輯
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主動脈剝離是比急性心肌梗塞造成猝死機率還高的急症。林口長庚最新發現，超過半數的主動脈剝離和遺傳有關；父母、手足、子女若有主動脈剝離病史，其他家族成員的發病風險大增6.8倍，並且會影響病人長期預後。
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藝人小鬼、唱紅《外婆的澎湖灣》的歌手潘安邦、前海基會董事長江丙坤都是因主動脈剝離猝逝，令人唏噓。什麼是主動脈剝離？哪些人要小心？
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林口長庚醫院心臟外科、巨量資料及統計中心副主任陳紹緯表示，主動脈剝離（英文：Aortic dissection）是急性、罕見、致死率極高的急症。主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管，結構包含內、中、外3層，當內層有破裂使血液跑到中層及外層之間，血流便會將主動脈撕裂剝離成2個腔室，造成主動脈剝離。如果不幸血液從假腔破出，主動脈便破裂大量出血，是猝死常見的原因之一。台灣每年大約有近2,000人發病。
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主動脈剝離分為A型及B型，A型需緊急開胸手術進行人工血管置換，若不手術80～90％的病人會死亡，特別是在突然發病時，每小時約1％的死亡率。B型則大部分可以用藥物控制，如有併發症可用放置主動脈支架治療。
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48歲的王先生，平時有抽菸習慣及高血壓病史，但沒有規律服藥，某日凌晨突發劇烈撕裂性的胸痛並延伸至背部，由同住的弟弟緊急送到長庚就醫，經陳紹緯醫師檢查診斷為A型主動脈剝離，緊急進行主動脈置換修補手術，手術順利平安出院。
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醫師詳細詢問病人後得知，王先生的父親有主動脈剝離病史，也曾聽長輩說有家族成員在年輕時發生不明原因猝死。王先生的弟弟想了解主動脈剝離和遺傳關係，其它家族成員需不需要特別小心？康復後也擔心像他這類有家族史的主動脈剝離患者，術後的長期結果是否會比較差？
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病人和家屬的疑問，促使林口長庚醫院心臟內、外科及風濕免疫科團隊去找出這個致命疾病的危險因子，並改善治療結果，進行近3年的研究。團隊使用台灣健保資料庫針對其中23,868名主動脈剝離患者及全台456萬個家庭，進行分析研究發現，主動脈剝離的發生，遺傳因素所佔比例超過一半；有家族病史者，會顯著增加家族成員的發病風險，一等親的發病風險可達6.82倍。
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並且，家族性的主動脈剝離如果發病，發病年紀會較輕，且和沒有家族病史患者比較，更需要開刀，常常要做更複雜廣泛的外科重建手術。研究報告已發表在2020年9月美國心臟學會重量級期刊《美國心臟病學會雜誌（JACC）》。
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林口長庚醫院心臟內科系主任褚柏顯提醒，主動脈剝離發作，四分之一的病人會在1天內死亡，最明顯的發病症狀是突然從前胸往下的劇烈疼痛，千萬不要忍耐，儘快至急診。
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因為和遺傳密切相關，醫師因此提醒有主動脈剝離家族史的民眾：
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● 及早至心臟科門診諮詢追蹤。
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● 經問診和評估視狀況安排心臟超音波、電腦斷層或核磁共振等影像檢查。
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● 嚴格控制血壓。
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● 戒菸，改善不良的生活習慣。
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● 如果有主動脈病變應積極接受外科治療。
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萬一已經發病，治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤，因為不論A型或B型的主動脈剝離，長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療，不可大意。
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主動脈剝離是比急性心肌梗塞造成猝死機率還高的急症。林口長庚最新發現，超過半數的主動脈剝離和遺傳有關；父母、手足、子女若有主動脈剝離病史，其他家族成員的發病風險大增6.8倍，並且會影響病人長期預後。